Лейомиосаркома кожи: причины, симптомы, лечение

Лейомиосаркомой кожи называют опухоль злокачественного характера, появляющуюся из гладкомышечной ткани (той, которая, в отличие от поперечнополосатой, не управляется волей человека). В коже гладкомышечные волокна входят в состав потовых желез или мышц, поднимающих волосы – их и поражает данное заболевание.

Вид новообразования характерен – это уплотнение кожи в виде выпирающей бляшки синего, красного или желтого цвета. Пациенты с таким диагнозом жалуются на кровоточивость опухоли и болезненность из-за ее изъязвления, которое развивается довольно часто. При прогрессировании патологии существенно нарушается общее состояние пациента.

Диагностика – гистологическая (при этом важным является определение метастазов в органах и тканях), лечение – оперативное, лучевое, с помощью химиопрепаратов, а также комбинированное.

---

---

Общие данные

Опухоли мышечной ткани (в данном случае – гладких мышц) встречаются реже, чем новообразования других типов тканей. Лейомиосаркома кожи также относится к числу злокачественных новообразований, которые диагностируются реже, чем другие неоплазии, но относительно часто среди других мышечных злокачественных новообразований.

Некоторые лейомиосаркомы распространяются с кожных покровов на подкожную жировую клетчатку – виды поражения рассматривают и лечат в онкологии совместно.

Возрастная структура патологии следующая: наиболее часто поражены пациенты среднего возраста, реже дети, еще реже пожилые люди (после 60 лет). Представители мужского и женского пола страдают одинаково часто.

Обратите внимание

Жители мегаполисов и небольших селений заболевают лейомиосаркомой кожи с одинаковой частотой. Такой факт свидетельствует о том, что экологические факторы развития патологии, о которых будет сказано ниже, не являются определяющими в ее возникновении и прогрессировании.

Врачи отмечают, что лейомиосаркома кожи является редким, но агрессивным типом саркомы, который возникает из гладкомышечных клеток. Основными причинами развития этого заболевания могут быть генетические предрасположенности, воздействие ультрафиолетового излучения и хронические травмы кожи. Симптомы часто включают безболезненные узлы или опухоли на коже, которые могут быстро увеличиваться в размерах и менять цвет. Важно, чтобы пациенты обращали внимание на любые изменения на коже и своевременно консультировались с дерматологами. Лечение лейомиосаркомы обычно включает хирургическое вмешательство для удаления опухоли, а в некоторых случаях может потребоваться химиотерапия или радиотерапия. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и комплексный подход к лечению значительно повышают шансы на успешный исход.

Что такое саркома, и как она проявляется

Причины

Точные причины появления и прогрессирования лейомиосаркомы кожи, как и большинства других злокачественных новообразований, на сегодняшний день не выявлены. Но изучены факторы, на фоне которых лейомиосаркома кожи развивалась чаще. Их много, поэтому для удобства они разделены на группы:

• физические;
• химические;
• эндокринные;
• инфекционные;
• воспалительные;
• дегенеративно-дистрофические;
• сосудистые;
• экологические;
• вредные привычки.

На фоне физических факторов данная патология, в отличие от других злокачественных новообразований, развивается реже. Термические факторы существенной роли не играют, в основном имеют значение механическое влияние и радиоактивное облучение. Некоторое исключение составляет косвенное влияние термического фактора – лейомиосаркома кожи может развиться в отдаленном периоде после перенесенного ожога.

Что касается механического влияния, способствующего развитию лейомиосаркомы кожи, то это медицинские инвазивные действия – диагностические и лечебные.

Диагностической манипуляцией, на фоне которой развивается лейомиосаркома кожи, является биопсия. Она бывает:

• пункционная – во время нее проводится прокалывание кожных покровов и отсасывание биологического материала, который затем изучается под микроскопом;
• резекционная – фрагмент тканей отрезают скальпелем;
• щипковая – фрагмент тканей отщипываются.

Теоретически все хирургические манипуляции с кожей могут подтолкнуть к развитию описываемого заболевания. Это:

• вскрытие гнойников – абсцесса (ограниченного скопления гноя), фурункула (воспаления волосяного мешочка), карбункула (воспаления нескольких волосяных мешочков), флегмоны (разлитого гнойного поражения);
• удаление инородного тела;
• пластические операции (удаление рубцов, восстановление целостности кожных покровов и так далее);
• удаление ранее возникших опухолей

и другие.

Обратите внимание

Чем более выраженная травматичность оперативного вмешательства на коже, тем выше шанс развития лейомиосаркомы.

Немедицинская травматизация особого значения для возникновения описываемой патологии не имеет. Но в ряде случаев лейомиосаркому кожи диагностировали после получения ушибленных, колотых, резаных, рваных, укушенных, размозженных и реже огнестрельных ран.

Одним из провокаторов, на фоне которого лейосаркома кожи развивалась особенно часто, является радиоактивное облучение. В качестве провоцирующего фактора оно фигурирует в таких случаях, как:

• ультрафиолетовое облучение при пребывании под прямыми солнечными лучами;
• лучевое воздействие в солярии;
• ионизирующее облучение при проведении лучевой терапии в случае развития других злокачественных новообразований;
• работа с радиоактивными веществами и такой же аппаратурой в силу профессиональной необходимости;
• радиоактивное облучение при несанкционированном доступе к его источникам.

Химический фактор – также один из наиболее часто встречающихся, из-за которых лейомиосаркома кожи возникала чаще и прогрессировала быстрее. Агрессивные химические вещества могут попадать в ткани кожи как при непосредственном контакте с ними, так и с током крови, куда они попадают после проникновения в организм при вдыхании газов, испарений, через желудочно-кишечный тракт при случайном попадании в пищу и так далее.

Как правило, это онкогенные соединения, которые используются в промышленности:

• бензол;
• толуол;
• формальдегид;
• винилхлорид;
• нитрил;
• акрил;
• тяжелые металлы;
• соли тяжелых металлов

и многие другие.

Эндокринные нарушения косвенно способствуют развитию лейомиосаркомы кожи. Опухоль чаще развивается на фоне нарушения метаболических процессов, которое, в свою очередь, возникает из-за нарушения количества некоторых гормонов – а именно вырабатываемых щитовидной железой (они принимают участие в регуляции тканевого и клеточного обмена). Также изучается роль сахарного диабета в развитии описываемого заболевания – нарушения метаболизма углеводов, которое возникает из-за нехватки гормона инсулина).

Инфекционными факторами, способствующими развитию лейомиосаркомы кожи, являются:

• палочка Коха;
• группа онковирусов. Чаще всего это герпесвирус, цитомегаловирус и вирус папилломы человека.

Выявлено, что после перенесенных воспалительных и дегенеративно-дистрофических заболеваний кожи описываемая патология развивалась чаще. Это такие заболевания, как:

• дерматиты различного происхождения – воспалительное поражение кожных покровов;
• дерматозы – невоспалительное прогрессирующее нарушение структуры кожи.

При сосудистых патологиях ухудшается кровоснабжение кожных покровов, из-за чего развивается сбой их метаболизма – клетки реагируют на него бесконтрольным делением, возникает опухоль.

Сосудистыми нарушениями, которые могут спровоцировать развитие лейомиосаркомы кожи, являются:

• аневризмы – выпячивания сосудистой стенки в виде мешочков;
• васкулит – воспалительное поражение сосудистой стенки с ее возможным некрозом

и некоторые другие.

Описываемая патология относится к числу тех злокачественных поражений кожных покровов, в развитии которых экологические факторы играют одну из важных ролей. Это, в первую очередь:

• вдыхание атмосферного воздуха, который загрязнен промышленными выбросами либо продуктами сгорания автомобильных моторов;
• употребление загрязненных продуктов питания и воды.

Развитие лейомиосаркомы кожи часто наблюдается на фоне вредных привычек – это:

• курение;
• злоупотребление алкоголем.

Никотин является одним из наиболее сильных и опасных онкогенов – веществ, которые способны вызвать развитие злокачественных патологий. Он провоцирует их появление в несколько десятков раз чаще, чем другие агрессивные факторы. Помимо этого, никотин влияет на стенки сосудов, из-за чего те сокращаются, просвет сосудов уменьшается, кровообращение ухудшается – как результат, нарушается кровоснабжение тканей, они получают меньше питательных веществ, из-за чего страдают их восстановительные способности.

Также имеется предположение, что лейомиосаркома кожи возникает из-за перерождения лейомиомы – доброкачественного поражения гладкомышечной ткани.

Развитие патологии

Описываемое заболевание – это единичная опухоль кожи. Довольно редко встречается множественное поражение. Характеристики новообразования при этом следующие:

• по локализации – может развиваться в любом участке кожи, где имеются потовые железы либо волосяные фолликулы, но чаще встречается на разгибательной поверхности рук либо ног, причем, более 50% всех диагностированных лейомиосарком кожи были выявлены на нижних конечностях (чаще – на бедрах). Немного реже опухоли были диагностированы в области шеи или головы. Совсем редко данное новообразование выявлялось в области наружных половых органов;
• по форме – узел либо бляшка;
• по контурам – с ровными очертаниями, но без четкой границы со здоровыми тканями, которые окружают данную опухоль;
• по консистенции – плотно-эластическое;
• по размерам – диаметр новообразования может составлять от 1,5 до 5 см, при этом наиболее часто встречающийся размер составляет 2-3 см. Описаны гигантские лейомиосаркомы кожи – до 7-8 см в диаметре. Причем, они были как первичные, возникшие в месте перерождения клеток, так и метастатические – из клеток новообразований, которые были занесены током крови или лимфы из злокачественных опухолей других органов и тканей;
• по цвету – как правило, синеватого, красного либо светло-желтого оттенка;
• по характеру поверхности – она гладкая, но в ряде случаев бывает слегка неровная. Некоторые лейомиосаркомы кожи развиваются с изъязвлениями;
• по особенностям – поверхность новообразования достаточно чувствительная к воздействию механического фактора, при малейшем воздействии она способна кровоточить. В тканях опухоли выявляются мелкие участки геморрагий – своеобразные локальные кровоизлияния. Если опухоль находится в подкожной жировой клетчатке, то она может быть окружена псевдокапсулой.

Клеточная картина описываемого новообразования достаточно специфическая – клетки расположены в виде отдельных пучков. В некоторых случаях строение не отличается от строения других мышечных опухолей, что затрудняет диагностику.

Лейомиосаркома кожи — это редкий тип злокачественной опухоли, который возникает из гладкомышечных клеток. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто отмечают, что симптомы могут быть неочевидными на ранних стадиях. Обычно пациенты замечают образование на коже, которое может быть безболезненным, но со временем увеличивается в размерах. Причины возникновения лейомиосаркомы до конца не изучены, однако некоторые исследования связывают ее с генетическими мутациями и воздействием определенных химических веществ.

Лечение этого заболевания требует комплексного подхода. Хирургическое удаление опухоли является основным методом, но в некоторых случаях может потребоваться химиотерапия или радиотерапия для предотвращения рецидива. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как ранняя диагностика и своевременное лечение значительно повышают шансы на успешный исход. Обсуждение и обмен опытом среди пациентов помогают повысить осведомленность о заболевании и его лечении.

Лейомиосаркома мягких тканей. Клиническая характеристика и результаты лечения

Признаки лейомиосаркомы кожи

Иногда данная неоплазия развивается бессимптомно, пациенты жалуются только на наличие новообразования, которое:

• портит эстетический вид кожи;
• при больших размерах создает неудобства – зацепляется за одежду в процессе одевания, натирается ею вплоть до травмирования и кровоточивости и так далее.

Помимо бессимптомного развития, может наблюдаться полноценная клиническая картина описываемого заболевания. Ее составляют симптомы:

• местные;
• общие.

Местными симптомами являются:

• болезненность;
• иногда – зуд в области новообразования.

Характеристики болей следующие:

• по локализации – в области новообразования;
• по распространению – сперва иррадиация не характерна, далее пациент жалуется, что боли отдают в соседние с опухолью участки кожи;
• по характеру – ноющие, при присоединении инфекционного процесса дергающие;
• по выраженности – средней интенсивности, в терминальных стадиях сильные. Лейомиосаркома кожи относится к числу онкологических поражений с наиболее выраженными болевыми ощущениями;
• по возникновению – на ранних этапах развития опухоли отмечается чувствительность в ее области, которая со временем трансформируется в полноценный болевой синдром.

Типичными являются симптомы нарушения общего состояния, которые возникают при дальнешем прогрессировании патологии. Это:

• общая непонятная слабость;
• чувство разбитости;
• неспособность выполнять прежние объемы работы, так как довольно быстро развивается усталость – нарушается как физическая, так и умственная трудоспособность;
• исхудание – потеря массы тела наблюдается в позднем периоде развития опухоли, а именно на фоне раковой интоксикации.

Диагностика

Клиническая симптоматика лейомиосаркомы кожи не является специфической, поэтому только по ней поставить диагноз не представляется возможным. Данные анамнеза (истории) болезни также какими-то особенностями не отличаются. Поэтому для постановки точного диагноза необходимо привлечение дополнительных методов исследования – физикальных, инструментальных, лабораторных.

Результаты физикального обследования будут такими:

• при осмотре – выявляется округлая бляшка в типичных местах, гладкая, обычно синеватого цвета, реже других оттенков;
• при пальпации (прощупывании) – отмечается чувствительность бляшки и кожных покровов вокруг нее.

Спектр инструментальных методов исследования, которые используются в диагностике описываемого нарушения, не слишком широк – это:

• дерматоскопия – осмотр опухоли с помощью дерматоскопа (приспособления с оптической системой). При этом оцениваются размеры, контуры, форма, очертания опухоли, ее взаимоотношение с окружающими тканями;
• биопсия – забор небольших фрагментов новообразования, которые затем изучают в лаборатории под микроскопом.

Для выявления метастазов применяются следующие методы исследования:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости;
• ультразвуковое исследование органов живота;
• сцинтиграфия костей

и другие.

При изучении описываемого заболевания применяются те же лабораторные методы исследования, которые привлекаются в диагностике и других злокачественных новообразований. Это:

• общий анализ крови – резкое повышение СОЭ является неспецифическим признаком развития онкологического процесса в организме;
• биохимический анализ крови – в нем в терминальных стадиях определяется уменьшение общего количества белка и нарушение соотношения белковых фракций;
• определение онкомаркеров – соединений, которые образуются в тканях при развитии злокачественных новообразований;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата.

Рак кожи: виды рака кожи, признаки рака кожи, современные методы лечения рака кожи

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику описываемого новообразования проводят с добро- и злокачественными опухолями кожи. Чаще всего это:

• фиброзная гистиоциома – специфическая опухоль, в состав которой входят макрофаги (клетки, способные поглощать чужеродные структуры);
• саркома – группа злокачественных новообразований соединительной ткани;
• фибросаркома – одна из разновидностей злокачественного поражения соединительной ткани;
• лейомиома – доброкачественная опухоль мышечной ткани;
• дерматофибросаркома – злокачественное новообразование соединительной ткани, которое развивается в коже;
• ангиосаркома – злокачественная опухоль соединительной ткани в составе сосудистых стенок;
• фиброма – доброкачественная опухоль соединительной ткани;
• ангиоретикулез Капоши – множественные злокачественные новообразования кожи, которые развиваются из ее лимфатических и кровеносных сосудов;
• рак кожи – эпителиальное злокачественное поражение кожи;
• пигментный невус – доброкачественное пигментное новообразование коричневого цвета, которое располагается одновременно в эпидермисе (поверхностном слое кожи) и собственно самой коже.

Осложнения

Лейомиосаркома кожи относится к числу злокачественных новообразований с наиболее типичными осложнениями. Ими являются:

• прорастание опухоли в соседние ткани;
• метастазирование – при этом клетки опухоли с током крови и/или лимфы переносятся в другие органы, где «оседают» и дают начало вторичным злокачественным новообразованиям. Метастазирование не является типичным осложнением лейомиосаркомы кожи, но если оно возникло, то при этом чаще всего поражаются кости и легкие, реже – печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы;
• раковая интоксикация – отравление организма продуктами жизнедеятельности опухолевых клеток и продуктами их распада;
• раковое истощение – крайнее исхудание пациента, которое характерно для конечных стадий развития лейомиосаркомы кожи.

Неспецифическими осложнениями являются те, которые формируются при присоединении инфекционного агента. Это наблюдается на фоне зуда, когда пациенты расчесывают новообразование и заносят в него инфекционный агент. Такими осложнениями выступают:

• фурункул – нагноение волосяного фолликула с втягиванием в гнойный процесс окружающих тканей;
• карбункул – нагноение нескольких волосяных фолликулов с поражением соседних тканей;
• абсцесс – ограниченная полость с гноем;
• флегмона – разлитое гнойное поражение.

Лечение лейомиосаркомы кожи

В лечении лейомиосаркомы кожи привлекаются:

• хирургический метод;
• лучевая терапия;
• химиотерапия.

Обратите внимание

При лейомиосаркоме кожи операция является методом выбора. При этом удаляют не только саму опухоль, но и высекают здоровые ткани на расстоянии 2 см от опухоли.

Также могут быть удалены регионарные лимфатические узлы, если в них обнаружены метастазы.

Послеоперационные назначения стандартные:

• перевязки;
• обезболивающие препараты – при необходимости;
• антибактериальные препараты – для предупреждения и лечения послеоперационных бактериальных осложнений.

Химиотерапевтическое лечение применяют для:

• лечения выраженного метастазирования;
• его профилактики.

Лучевая терапия применяется в предоперационном периоде (для уменьшения размеров опухоли), так и в послеоперационном – для удаления опухолевых клеток, которые могли остаться.

Профилактика

Истинные причины развития описываемого заболевания неизвестны, поэтому специфические методы профилактики отсутствуют. Но снижение риска его развития возможно при соблюдении таких рекомендаций, как:

• избегание воздействия на кожные покровы агрессивных физических и химических факторов;
• профилактика, своевременное выявление, лечение любых патологий, которые могут стать провокаторами развития лейомиосаркомы кожи – эндокринных, инфекционных, воспалительных, дегенеративно-дистрофических;
• проживание в благоприятных экологических условиях;
• отказ от вредных привычек;
• регулярное прохождение профилактических осмотров у дерматолога и онколога, даже если нет каких-либо видимых признаков нарушения со стороны кожи;
• здоровый образ жизни в целом.

Прогноз при лейомиосаркоме кожи

Прогноз при лейомиосаркоме кожи в сравнении с другими злокачественными новообразованиями относительно благоприятный. Продолжить жизнь пациенту поможет своевременно проведенное хирургическое лечение.

Важно

Если пациент перенес оперативное вмешательство по поводу лейомиосаркомы кожи, то риск ее повторного развития составляет 40-60%. Если развились метастазы в два или более органов, то шансы летального исхода на протяжении первых пяти лет с момента диагностики возрастают.

Прогноз при привлечении химиотерапии менее благоприятный, чем при оперативном вмешательстве. Этот метод лечения приводит к удобоваримым результатам у одного пациента из пяти, которых лечили этим методом. Такие больные живут около одного года с момента постановки диагноза.

Также прогноз ухудшается при таких условиях, как:

• пожилой возраст;
• самолечение;
• обращение в клинику с промедлением.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Вопрос-ответ

Как лечится лейомиосаркома?

Лечение лейомиосаркомы Хирургическое удаление образования. В зависимости от того, какой орган оказался пораженным, хирург может провести иссечение окружающих тканей, полное или частичное удаление анатомической структуры. Лучевая терапия. Проводится для уменьшения размеров опухоли.

Сколько живут с Лейомиосаркомой?

Сколько лет живут с лейомиосаркомой? Если не лечить это злокачественное заболевание, то в среднем после постановки диагноза люди живут около одного года. Однако после хирургического удаления опухоли пятилетняя выживаемость составляет более 60%.

Что вызывает кожную лейомиосаркому?

Этиология этих опухолей остается неизвестной , хотя предрасполагающими факторами для кожной ЛМС являются лейомиомы как предраковые поражения и анамнез предыдущих травм или местных повреждений.

Что происходит, когда лейомиосаркома распространяется на легкие?

Пациенты с метастазами в легких обычно жалуются на кашель, одышку и боль в груди . У некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать при поступлении [8]. У нашей пациентки одышка проявилась через год после постановки диагноза и лечения лейомиосаркомы матки с помощью гистерэктомии, химиотерапии и лучевой терапии.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проводите самообследование кожи. Обращайте внимание на любые изменения, такие как новые образования, изменение цвета или размера существующих родинок. Раннее выявление может значительно повысить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Обратитесь к дерматологу при первых признаках подозрительных образований на коже. Не откладывайте визит к врачу, если заметили что-то необычное. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше возможностей для эффективного лечения.

СОВЕТ №3

Изучите факторы риска лейомиосаркомы и старайтесь минимизировать их влияние. Это может включать защиту кожи от ультрафиолетового излучения, отказ от курения и поддержание здорового образа жизни, что поможет снизить вероятность развития рака.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с медицинскими специалистами и не стесняйтесь задавать вопросы о вашем состоянии и вариантах лечения. Открытое общение с врачом поможет вам лучше понять процесс лечения и принять обоснованные решения.