Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.
Причины возникновения пузырчатки
Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.
Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком.
Врачи отмечают, что пузырчатка у взрослых представляет собой редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, которое может проявляться в различных формах. Основные виды включают пузырчатку простую и буллезную. Симптомы заболевания часто начинаются с появления болезненных пузырей на коже и слизистых оболочках, что может вызывать значительный дискомфорт и ухудшение качества жизни пациента. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям. Лечение обычно включает использование кортикостероидов и иммуносупрессоров для контроля воспалительного процесса. Также рекомендуется регулярное наблюдение у дерматолога для мониторинга состояния и корректировки терапии. В целом, своевременное обращение за медицинской помощью и соблюдение рекомендаций специалистов играют ключевую роль в успешном лечении пузырчатки.
Симптомы пузырчатки
Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).
Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:
- Обыкновенная (вульгарная);
- Вегетирующая;
- Листовидная;
- Эритематозная (себоерейная);
- Бразильская.
Обыкновенная пузырчатка
Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.
Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.
При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.
Пузырчатка — это редкое аутоиммунное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на коже и слизистых оболочках. Взрослые пациенты часто отмечают зуд и болезненность пораженных участков, что значительно ухудшает качество жизни. Существует несколько видов пузырчатки, включая пузырчатку обычную и буллезную. Симптомы могут варьироваться от легкого покраснения до обширных пузырей, которые легко разрываются и могут инфицироваться. Лечение обычно включает кортикостероиды для подавления иммунного ответа и поддерживающую терапию. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением дерматолога, так как заболевание может иметь серьезные осложнения. Многие люди отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение помогают контролировать симптомы и улучшать состояние.
Эритематозная (себорейная) пузырчатка
Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.
Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.
Листовидная пузырчатка
Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.
Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.
Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.
Читайте также:
Вегетирующая пузырчатка
Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).
Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.
В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.
Бразильская пузырчатка
По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.
На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».
Диагностика
При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.
Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.
С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.
-
Читайте также:
Лечение пузырчатки
Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.
Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.
Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.
При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.
В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.
Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.
Григорова Валерия, медицинский обозреватель
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Какие симптомы характерны для пузырчатки?
Симптомы пузырчатки Проявляется формированием пузырей с серозным содержимым. Сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и носа, затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин.
Какой клинический признак характерен для истинной пузырчатки?
Наиболее типичными клинико-морфологическими признаками истинной (акантолитической) пузырчатки являются образование пузырей на коже и/или сли- зистых оболочках, положительный симптом Николь- ского, наличие акантолитических клеток в мазках-от- печатках со дна эрозий, формирование внутриэпи- дермальных пузырей, фиксация
Что может спровоцировать пузырчатку?
Причины развития пузырчатки Этиологию пузырчатки у взрослых и детей долгое время не могли определить, но последние исследования показали, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Также установлено, что для развития патологии имеет значение инфицирование кожных покровов золотистым стафилококком.
Можно ли вылечиться от пузырчатки?
Лечение пузырчатки проводится только консервативными методами. Терапия основана на назначении кортикостероидных препаратов, которые обладают противовоспалительной активностью. Они позволяют справиться с аутоиммунным поражением эпителия и предупредить образование новых зон поражения.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Пузырчатка может проявляться различными высыпаниями на коже, зудом и болезненностью. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к дерматологу для диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Изучите виды пузырчатки. Существуют разные формы этого заболевания, такие как пузырчатка аутоиммунного происхождения и инфекционная. Понимание различий поможет вам лучше подготовиться к разговору с врачом и выбрать правильную стратегию лечения.
СОВЕТ №3
Следите за состоянием кожи. Важно поддерживать чистоту и сухость пораженных участков, чтобы предотвратить инфекцию. Используйте мягкие моющие средства и избегайте агрессивных химикатов, которые могут усугубить симптомы.
СОВЕТ №4
Не забывайте о поддерживающей терапии. В дополнение к основному лечению, полезно включить в свой рацион продукты, богатые витаминами и минералами, а также рассмотреть возможность приема пробиотиков для укрепления иммунной системы.
