Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.
Причины
Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерияTropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.
Обратите внимание
Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.
Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:
- Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
- Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
- Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
- Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
- Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
- Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.
Врачи отмечают, что болезнь Уиппла является редким, но серьезным инфекционным заболеванием, вызванным бактерией Tropheryma whipplei. Симптомы могут быть разнообразными и включают хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли. Часто пациенты обращаются к специалистам с запущенными формами болезни, что затрудняет диагностику. Для подтверждения диагноза необходимы специальные анализы, включая биопсию тонкой кишки и серологические тесты.
Лечение болезни Уиппла требует комплексного подхода и обычно включает длительный курс антибиотиков, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и своевременного начала терапии, так как это значительно повышает шансы на полное выздоровление. Однако даже после успешного лечения пациенты должны находиться под наблюдением, так как возможны рецидивы заболевания.
Симптомы болезни Уиппла
Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:
- На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
- Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
- На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.
Обратите внимание
Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.
Читайте также:
Кишечные проявления болезни Уиппла – это диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка. Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:
- Парестезией в руках и ногах.
- Бессонницей.
- Воспалением губ и языка.
- Стоматитом.
- Кровоточивостью десен.
- Анемией.
- Судорогами.
- Нарушением зрения.
- Частыми переломами костей.
- Отечностью.
- Сухостью кожи.
- Атрофией мышц.
- Нарушением сердечной деятельности.
На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.
Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).
Диагностика болезни Уиппла
Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:
- Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
- Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
- Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
- Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
- Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
- МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
- УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
- Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.
Болезнь Уиппла — это редкое инфекционное заболевание, которое вызывает множество вопросов и обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Симптомы могут быть разнообразными: от хронической диареи и потери веса до суставных болей и лихорадки. Многие пациенты отмечают, что первоначальные проявления болезни легко спутать с другими заболеваниями, что затрудняет диагностику. Важно, чтобы врачи обращали внимание на характерные признаки, такие как малокровие и недостаток витаминов.
Диагностика болезни Уиппла требует комплексного подхода, включая анализы на наличие бактерии Tropheryma whipplei, которая вызывает заболевание. Лечение, как правило, включает длительный курс антибиотиков, что может вызывать опасения у пациентов из-за возможных побочных эффектов. Однако многие отмечают, что при своевременном лечении состояние значительно улучшается, и симптомы исчезают. Обсуждения на форумах показывают, что поддержка со стороны врачей и других пациентов играет важную роль в процессе лечения и восстановлении.
Особенности лечения
Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.
Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:
- Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
- Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.
Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.
При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.
Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:
- Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
- Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
- Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
- Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
- Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.
Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.
Прогноз
Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается. В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
Вопрос-ответ
Как проверить наличие синдрома Уиппла?
Тест на ДНК, известный как полимеразная цепная реакция , который доступен в некоторых медицинских центрах, может обнаружить бактерии Tropheryma whipplei в образцах биопсии или спинномозговой жидкости.
Что вызывает болезнь Уиппла?
Болезнь Уиппла — очень редкое инфекционное бактериальное заболевание, возбудителем которого является бактерия Tropheryma whipplei.
Какой орган поражает болезнь Уипла?
Болезнь Уиппла — редкое заболевание, которое в основном поражает тонкий кишечник . Это мешает тонкому кишечнику пропускать питательные вещества в остальную часть тела. Это называется мальабсорбцией.
Как долго можно болеть болезнью Уипла?
Если вы похожи на большинство людей с болезнью Уиппла, вы почувствуете себя лучше вскоре после начала лечения. Но для полного восстановления тонкого кишечника может потребоваться до двух лет . Лечение часто излечивает болезнь Уиппла, но она может вернуться после лечения.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Болезнь Уиппла может проявляться различными симптомами, такими как хроническая диарея, потеря веса, боли в суставах и утомляемость. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Проведите полное обследование. Диагностика болезни Уиппла может быть сложной, так как её симптомы схожи с другими заболеваниями. Убедитесь, что ваш врач проведет все необходимые анализы, включая биопсию и серологические тесты, для точного определения диагноза.
СОВЕТ №3
Следуйте рекомендациям по лечению. Лечение болезни Уиппла обычно включает длительный курс антибиотиков. Важно строго соблюдать предписания врача и не прекращать лечение преждевременно, даже если симптомы исчезли.
СОВЕТ №4
Обратите внимание на питание. При болезни Уиппла может возникнуть недостаток питательных веществ из-за наруш absorption. Консультируйтесь с диетологом, чтобы составить сбалансированный рацион, который поможет поддерживать ваше здоровье во время лечения.
