Вульгарный ихтиоз – «чешуйчатая кожа»: симптомы и лечение

Вульгарный ихтиоз – это специфическое заболевание кожи, которое передается по наследству и проявляется нарушением кератизации (ороговение клеток кожи).

Название болезни происходит от грецкого слова «ихтиос», что в переводе значит «рыба». Пациенты действительно выглядят так, словно они покрыты рыбьей чешуей. Их кожа сухая, а на всей ее поверхности появляется выраженное шелушение. Сами чешуйки – зачастую светло-серые, которые при прогрессировании патологического процесса превращаются в толстые плотные пластинчатые «щиты» бурой окраски.

Главная особенность вульгарного ихтиоза – отсутствие первичных элементов в кожных складках, а также в подколенных, локтевых ямках и подмышечных впадинах.

Основой лечения является прием витамина А и E, наружно – увлажняющие кремы и кератолитики (препараты, которые «расплавляют» скопления ороговевших клеток).

---

---

Общие данные

Заболевание относится к числу генодерматозов – болезней кожи, детерминированных (определенных) генетически.

Вульгарный (или простой) ихтиоз является одной из самых «популярных» форм ихтиоза врожденного. Болезнь поражает одинаково часто взрослых и детей, мужчин и женщин. Эндемичности (более выраженной заболеваемости в каком-либо регионе или стране) не выявлено, ихтиоз встречается по всему земному шару.  

Об этом заболевании знали еще во времена Древнего Египта – во врачебных манускриптах, которые сохранились до наших дней, нашли первые упоминания про кожу, напоминающую панцирь крокодила из-за «нашелушений» на ней. Также эту патологию описывал в своих трудах Гиппократ. Но такие упоминания говорят про вульгарный ихтиоз как про симптомокомплекс с неизвестной причиной. И только в 20-м столетии вульгарный ихтиоз изучили на тканевом и клеточном уровне. Так, было установлено, что данное заболевание является генетически предопределенным, это подтверждает факт кровного родства между людьми, которые болели вульгарным ихтиозом.

Обратите внимание

Из всех изученных разновидностей ихтиоза на его вульгарную форму приходится 95% всех клинических случаев.

Врачи отмечают, что вульгарный ихтиоз, известный как “чешуйчатая кожа”, представляет собой наследственное заболевание, проявляющееся в виде сухих, шелушащихся участков кожи. Симптомы обычно включают утолщение кожи, появление трещин и зуд, что может значительно ухудшить качество жизни пациентов. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению. Основными методами терапии являются применение увлажняющих средств, кератолитиков и ретиноидов, которые помогают смягчить кожу и уменьшить шелушение. Врачи также рекомендуют регулярные консультации с дерматологом для контроля состояния и коррекции лечения. Психологическая поддержка и информирование пациентов о заболевании играют важную роль в управлении ихтиозом, помогая людям справляться с эмоциональными и социальными аспектами болезни.

1255 Вульгарный или обыкновенный ихтиоз

Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования

Непосредственная причина развития вульгарного ихтиоза – изменения в гене, который регулирует степень ороговения кожных клеток и передается из поколения в поколение.

Описываемое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что для его возникновения хватит одной мутантной аллели (формы гена, который контролирует какой-то один признак) в аутосоме (так называют парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели (гены) могут быть нормальными, но даже при наличии одного «испорченного» гена он проявляется, так как является доминантным – то есть, способным «заглушить» действие нормальных генов.

Будучи патологией из разряда наследственных, вульгарный ихтиоз имеет ряд специфических признаков:

• проявляется в каждом поколении;
• риск его наследования равняется 50%;
• родственники, у которых прослеживается нормальный фенотип (иными словами, индивидуальные особенности, благодаря которым человек отличается от другого человека, хотя имеет тот же набор генов), не передают заболевание по наследству;
• гендерной зависимости в наследовании не выявлено – не имеет значение, ребенок получил «ущербный» ген от отца или от матери;
• выявлено, что порочные гены могут не только передаваться из поколения в поколение, но и появляться заново – это результат спонтанной мутации. Такая возможность особенно часто выявляется в возрасте после 40 лет.

Сам же мутировавший ген может быть очень разным по своему строению – этим объясняются разные клинические проявления вульгарного ихтиоза.

Обратите внимание

Если при передаче дефектного гена от предыдущего поколения в следующее предшествует «свежая» мутация, то клинические проявления становятся более тяжелыми.

Сам же механизм развития вульгарного ихтиоза изучен не до конца. Считается, что при этом заболевании мутация происходит в гене, который регулирует образование кератина. При «поломке» гена отмечаются:

• усиленная ломкость рогового слоя эпидермиса, что и выливается в эффект «кожи с чешуей»;
• изменения структуры кератина;
• нарушение прочности его молекул;
• нарушение их расположения.

«Чешуйчатая кожа» образуется не из-за того, что клетки размножаются быстрее, а из-за удерживания их в виде чешуек на поверхности кожи. Иными словами, в норме ороговевшие клетки быстро отшелушиваются, а при вульгарном ихтиозе долгое время остаются «прикрепленными» к коже.

Обратите внимание

При вульгарном ихтиозе «чешуя» на коже образуется не только из-за нарушений со стороны кератина. Выявлено, что у пациентов с этим заболеванием нарушается процесс образования белков кожи – это происходит из-за нарушения ферментативных реакций.

Также выделен ряд факторов, на фоне действия которых сбой упомянутых процессов наступает быстрее. Это:

• нарушения со стороны эндокринной системы;
• ухудшение иммунных показателей;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) кожи;
• ухудшение защитных свойств кожи (они проявляются не благодаря локальным иммунным реакциям, а ее особенностям).

Из эндокринных нарушений наибольшее значение в развитии вульгарного ихтиоза имеют патологии желез:

• половых;
• щитовидных;
• паращитовидных.

Нарушение резистентности у пациентов с вульгарным ихтиозом проявляется снижением иммунных показателей на местном и общем уровне – со стороны В- и Т-клеточного иммунитета.  

Одна из особенностей описываемой патологии – отсутствие воспалительных явлений.

Выделяют несколько типов вульгарного ихтиоза. Данная градация базируется на степени сухости кожи и выраженности чешуйчатого шелушения. Типы описываемого заболевания бывают следующие:

• ксеродермия;
• простой ихтиоз;
• блестящий ихтиоз.

Ксеродермию еще называют абортивным вариантом вульгарного ихтиоза. Это наиболее легкий вид ихтиоза, при котором возникают:

• невыраженная сухость кожных покровов;
• отрубевидное шелушение на коже рук, ног и туловища.

Простой ихтиоз по клиническим проявлениям является средней степенью ихтиоза. При этом возникает пластинчатое шелушение большого числа чешуек, которые плотно скреплены с шершавой кожей.

При блестящем ихтиозе появляются скопления чешуек со следующими характеристиками:

• по строению – роговые;
• по виду поверхности – «лакированные»;
• по окраске – перламутрового оттенка;
• по расположению – формируют скопления. Сама кожа при этом тоже изменена – она сухая и напряженная.

Выделяют три типа блестящего ихтиоза:

• белый – при нем чешуйки имеют белый цвет;
• змеевидный – чешуйки скапливаются в виде лент, между которыми находятся глубокие борозды в коже;
• шиловидный – чешуйки массово скапливаются в виде шипов, которые очень похожи на иглы ежа. Это наиболее тяжелый вид вульгарного ихтиоза.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Диагностируется диффузное (широко распространенное) поражение кожного покрова в виде чешуек, которые образуют пласты различной степени выраженности (сама кожа при этом остается неизмененной). Самое легкое проявление – образование легких чешуек, которые имеют телесную окраску. При тяжелой степени развития патологии образуются массивные чешуйчатые скопления со следующими характеристиками:

• по форме и выраженности – толстые пластины;
• по окраске – темно-серые;
• по манере прикрепления к коже – плотно прилегают к кожным покровам;
• по характеристике поверхности – шершавые.

Наиболее выраженные наслоения чешуек выявляются в локтевых и коленных сгибах.

Чешуйчатые наслоения не выявляются в таких областях, как:

• кожные складки шеи;
• подмышечные впадины;
• локтевые ямки;
• подколенные ямки;
• паховая область;
• пространство между ягодицами;
• заушная область.

Обратите внимание

При вульгарном ихтиозе прослеживаются возрастные особенности – у детей кожные покровы лица в патологический процесс не втянуты (это создает контраст с кожей других локализаций), у взрослых пациентов может отмечаться шелушение на лбу и щеках.

При вульгарном ихтиозе появляются не только конгломераты чешуек, но и специфические элементы в виде узелков. Они находятся в устье волосяных фолликулов, поэтому провоцируют нарушение отделения кожного сала, пота, а также ухудшают терморегуляцию кожи.

Особые изменения наблюдаются со стороны ладоней и подошв:

• рисунок кожных покровов в этой локализации меняется;
• на поверхности отмечается муковидное шелушение.

Если заболевание постепенно прогрессирует и дальше, то при средней степени тяжести и тяжелом течении патологические изменения затрагивают также волосы и ногти:

• волосы становятся сухими, ломкими, выпадают;
• ногтевые пластинки истончаются, становятся мутными и шероховатыми на ощупь, а позже и вовсе ломаются, их края окружены заусенцами.

Важно

Так как при вульгарном ихтиозе возникают сопутствующие эндокринные и обменные нарушения, дети с таким диагнозом отстают от ровесников в физическом развитии, выглядят астеничными, тщедушными. Помимо этого, они часто болеют инфекционными патологиями.

Состояние кожного покрова, пораженного вульгарным ихтиозом, зависим от особенности погоды. Улучшение характеристик кожи наблюдается при высокой влажности, а ухудшение – в холодную, сухую и ветреную погоду. Если человек проживает в местности с повышенной влажностью (например, в тропиках или субтропиках), то течение патологии способно «смягчаться» и в некоторой мере даже развиваться обратно, но без кардинального улучшения.

Вульгарный ихтиоз, известный как «чешуйчатая кожа», вызывает у людей множество вопросов и опасений. Симптомы заболевания проявляются в виде сухости кожи, образовании трещин и характерных чешуек, что может вызывать дискомфорт и зуд. Многие пациенты отмечают, что болезнь ухудшает качество жизни, особенно в холодное время года. Лечение обычно включает увлажняющие кремы и специальные препараты, которые помогают смягчить кожу и уменьшить воспаление. Некоторые люди находят облегчение в использовании солевых ванн и отваров трав. Важно помнить, что индивидуальный подход к терапии и регулярные консультации с дерматологом могут существенно улучшить состояние кожи и повысить уверенность в себе.

Вульгарный ихтиоз

Диагностика

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза (появления признаков болезни вскоре после рождения) и типичной клиники заболевания. Дополнительные методы диагностики применяются редко – в сомнительных случаях или для уточнения диагноза.

При осмотре врач должен обследовать все участки кожи, а не только видимые – так, следует обратить внимание на подколенные, подмышечные, заушные зоны и так далее. Иногда после применения ванной и нанесения кремов вид кожи улучшается, поэтому обследование лучше проводить перед этими процедурами.

Инструментальные методы диагностики неинформативны.

Лабораторные методы исследования, которые применяют в диагностике вульгарного ихтиоза, это:

• гистологическое исследование – изучение под микроскопом отшелушившихся пластов кожи. При вульгарном ихтиозе в препаратах выявляются гиперкератоз (повышенное ороговение), истончение некоторых поверхностных слоев кожи, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы;
• бактериоскопическое исследование – его проводят в случае присоединившейся инфекции. При этом под микроскопом изучают мазки-отпечатки, в которых могут быть выявлены представители патогенной микрофлоры.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику описываемой патологии в первую очередь проводят с другими разновидностями врожденного ихтиоза – это:

• X-сцепленный – встречается очень редко. Болеют мужчины, получившие от матерей дефектный ген. Признаки у новорожденных выявляются сразу – это коричневые чешуйки на коже шеи и головы, помутнение роговицы, задержка интеллектуального развития;
• ихтиоз новорожденных (коллоидный плод) – ребенок рождается в пленке коричневого цвета, которая высыхает и трескается. Кожа такого ребенка теряет защитные свойства, поэтому нередко возникают ее инфекционно-воспалительные болезни (в то числе и гнойные);
• ламеллярный – трансформируется из ихтиоза новорожденных, проявляется через довольно короткое время после высыхания пленки. Кожа натянута, из-за трещин на ней теряет влагу. Больше всего покрыты трещинами подошвы и ладони. Веки и губы по причине излишнего натяжения кожи могут выворачиваться;
• эритродермия ихтиозиформная – также появляется на фоне ихтиоза новорожденных после высыхания пленки, с которой они рождаются. Разница с ламеллярной формой данного заболевания проявляется в цвете чешуек – при эритродермии ихтиозиформной они имеют характерный серебристый оттенок. Выявляется выворачивание век и губ, наблюдается деформация ушных раковин – последний признак также позволяет отличить эритродермию ихтиозиформную от ламеллярной разновидности ихтиоза;
• синдром Арлекина – этот вид ихтиоза встречается редко и относится к его сложным формам. У ребенка существенно утолщен роговой слой кожи, трещины кожных покровов очень глубокие, веки и губы сильно вывернуты. Болезнь всегда протекает в тяжелой форме.

Другие патологии, с которыми проводят дифференциальную диагностику вульгарного ихтиоза, это:

• приобретенный ихтиоз;
• обезвоживание в результате различных заболеваний и патологических состояний (при обострении панкреатита, кишечных инфекциях, ожоговой болезни и так далее);
• нейродермит (его еще называют нейроаллергодерматозом) – кожная патология неврогенно-аллергического характера, для которой характерно хроническое рецидивирующее течение. При этом появляются мокрые участки кожи, возникают приступы сильного зуда, желание расчесать кожу, образование характерных корочек после расчесываний, пигментация (усиленная окраска кожных покровов), утолщения кожи на пораженных участках;
• псориаз (чешуйчатый лишай) – хроническая кожная незаразная патология, при которой поражаются кожные покровы, ногти и суставы. На коже появляется мономорфная (однородная) сыпь в виде ярко-розовых узелков, которые покрыты серебристыми чешуйками. При этом элементы сыпи могут сливаться в группы различной конфигурации. Сопровождается кожным зудом средней выраженности;
• экзема – патология кожи воспалительного характера, для которой характерно длительное хроническое течение с часто возникающими обострениями. Характеризуется полиморфными высыпаниями, которые проходят стадии покраснения с дальнейшим образованием узелков, пузырьков, мокнущих эрозий, корочек и в конечном результате шелушением. Характерными являются чувство жжения и кожный зуд.

https://youtube.com/watch?v=eTaMGySBNFA

Осложнения

Чаще всего осложнениями вульгарного ихтиоза являются:

• инфекционные поражения кожи, которые могут возникнуть из-за ухудшения ее защитных свойств. Это пиодермия (поверхностное гнойничковое поражения кожных покровов), фурункулез (множественное инфекционно-воспалительное поражение волосяных мешочков), карбункулез (появление множественных карбункулов – гнойных очагов, каждый из которых охватывает несколько волосяных мешочков, сальных желез и мягкие ткани, которые находятся по соседству);
• неэстетический вид кожи.

Выявлены случаи трансформации первичных элементов в элементы других заболеваний, но такое преобразование нельзя обозначить как осложнение в классическом виде. При этом могут развиваться опять таки:

• нейродермит;
• псориаз;
• экзема. 

Лечение вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз лечат консервативно, лечение местное и общее.

Схемы терапии могут отличаться в зависимости от разновидности вульгарного ихтиоза. Едиными при проведении общего лечения являются следующие назначения:

• витамины А и Е – для улучшения нормальных свойств кожи и регуляции процессов кератинизации в ней. Курсы лечения могут быть разными по способу приема витаминов, дозе и их повторному назначению;
• витамины C и группы B – является важными для усиления защитных сил организма, так как барьерные свойства кожи, пораженной вульгарным ихтиозом, ухудшаются;
• кератолитики – препараты, которые «расплавляют» слущенные скопившиеся клетки эпидермиса;
• препараты фитина – способствуют улучшению регенеративных свойств кожи;
• анаболические гормоны – ликвидируют сенсибилизацию (чувствительность) кожных покровов, улучшают в них метаболизм (обменные процессы).

Если развились признаки вторичной инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов с учетом чувствительности микрофлоры.

В качестве местной (наружной) терапии используются:

• теплые ванны с отварами трав (отрубями, ромашкой, шалфеем). Их следует принимать по рекомендации врача, учитывая тот факт, что чувствительность кожи при вульгарном ихтиозе повышена;
• мази с молочной кислотой;
• смягчающие и увлажняющие кремы – их наносят после приема ванн;
• физиотерапевтические методы терапии.

Из последних одним из наиболее эффективных является ультрафиолетовое облучение (УФО), которое проводят с помощью специальных ламп или более современных источников ультрафиолета.

Пи вульгарном ихтиозе также показана оксигенотерапия – лечение кислородом. Наиболее действенными являются кислородные:

• ванны;
• коктейли;
• кремы.

Также действенна гелиотерапия – лечение солнечным облучением. Но оно должно быть дозированным.

При вульгарном ихтиозе показано санаторно-курортное лечение в профильных санаториях. Из процедур эффективными являются:

• грязевые оборачивания;
• аппликации морских водорослей;
• купания в морской воде;
• сероводородные ванны.

Все больные с диагностированным простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке должны проходить ежегодную диспансеризацию.

Профилактика

Так как вульгарный ихтиоз является генетически детерминированным заболеванием, мер специфической профилактики не существует. Но риск возникновения мутаций можно снизить, соблюдая ряд простых рекомендаций. Им не всегда придают значения, веря в действие «одной волшебной таблетки», но шансы возникновения генетических мутаций (как и других патологий) снижаются, если:

• отказаться от вредных привычек – курения, приема алкоголя и наркотических препаратов;
• придерживаться режима рационального правильного питания, есть пищу с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов;
• соблюдать режим работы, отдыха, сна, половой жизни;
• регулярно заниматься физкультурой;
• избегать психологического перенапряжения и стрессов;
• находиться в психологически комфортной среде.

Прогноз

Прогноз при вульгарном ихтиозе для жизни благоприятный – такие пациенты проживают отведенное им жизненное время.

Прогноз для здоровья относительно благоприятный. Относительность зависит от возможности присоединения инфекционных заболеваний кожи, которые истощают организм в целом, чем способствуют развитию целого ряда других заболеваний.

Обратите внимание

Полного излечения при данной патологии не наступает. Если внешний вид кожи можно «привести в порядок» с помощью витаминотерапии, ванн, мазей и так далее, то генная инженерия еще не достигла тех высот, чтобы корректировать генетические ошибки природы.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя ихтиоз?

Характерные признаки – шелушение, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях рук и ног, повышенная складчатость ладоней и подошв. На коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц (реже – лица и туловища) наблюдается фолликулярный гиперкератоз – мелкие сухие узелки в устьях волосяных фолликулов.

• Эмолиум Специальная эмульсия для тела Эмолиум- Авен Акерат Интенсивный увлажняющий крем для тела- Топикрем SOS Крем для тела восстанавливающий

Почему кожа как рыбья чешуя?

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Можно ли вылечить ихтиоз?

Можно ли вылечить ихтиоз? При ихтиозе кожи лечения как такового не существует. К сожалению. На данном этапе развития медицины еще не изобрели методы и способы, которые дают возможность вылечить это заболевание или хотя бы обеспечивают стойкую ремиссию.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно увлажняйте кожу. Используйте кремы и лосьоны, содержащие увлажняющие компоненты, такие как глицерин, мочевина или масла. Это поможет уменьшить сухость и шелушение кожи, что особенно важно при вульгарном ихтиозе.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на диету. Употребление продуктов, богатых омега-3 жирными кислотами (например, рыба, орехи, семена), может помочь улучшить состояние кожи. Также важно пить достаточное количество воды для поддержания гидратации.

СОВЕТ №3

Консультируйтесь с дерматологом. Регулярные визиты к специалисту помогут вам подобрать индивидуальное лечение и следить за состоянием кожи. Не забывайте сообщать врачу о любых изменениях в симптомах.

СОВЕТ №4

Избегайте агрессивных косметических средств. Используйте мягкие очищающие средства без спирта и ароматизаторов, чтобы не раздражать кожу. Также старайтесь не принимать слишком горячие ванны, так как это может усугубить симптомы.